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¿Qué son los inhibidores en la hemofilia?

2 Mar 2021 | Diagnóstico y tratamientos

Como ya hemos hecho hincapié en varias ocasiones anteriormente, el tratamiento adecuado es uno de las grandes factores a tener en cuenta a la hora de abordar la hemofilia. El tratamiento recomendado para la hemofilia es aquel conocido como concentrado del factor de coagulación; y su proceso consiste en sustituir el factor de la coagulación en sangre que falta para que esta pueda hacerlo de manera correcta. No obstante, pueden existir problemas en el tratamiento y aparecer complicaciones, como los llamados inhibidores. Hoy te contamos qué son los inhibidores en la hemofilia y cuáles son sus consecuencias.

¿Qué son los inhibidores en la hemofilia?

Los inhibidores son aquellos anticuerpos dirigidos contra los facotres FVIII o FIX. Estos interfieren con la acción del concentrado de factor infundido, haciéndolo ineficaz; lo cual implica que sea necesario utilizar agentes hemostáticos alternativos (los llamados agentes bypaseantes). El desarrollo de estos inhibidores puede deberse a distintas causas, como mutaciones genéticas y antecedentes en la familia de inhibidor;  además del suministro de dosis altas de factor durante varios días a edades tempranas.

La mayoría de los inhibidores se diagnostican en las primeras exposiciones al factor (entre 50 y 75 exposiciones), lo que hace que sean fundamentales los controles durante este período. El estudio para detectar la presencia de un inhibidor deberá realizarse una vez iniciado el tratamiento con factor VIII/IX, al principio en forma más frecuente y luego de las 50 exposiciones al factor, podrá espaciarse a 2 veces por año. Los pacientes con hemofilia, cualquiera sea su severidad y su edad, tienen riesgo de desarrollar inhibidor, por lo que los controles se realizan durante toda la vida.

Los pacientes con hemofilia B pueden presentar ante la aplicación de factor IX, asociado al desarrollo de un inhibidor, una reacción alérgica que puede ser severa. Por este motivo las primeras 20 aplicaciones de factor IX deben llevarse a cabo en una institución (y no en el domicilio). Así mismo, es importante señalar que la presencia de un inhibidor no modifica la frecuencia o severidad de las hemorragias; pero si dificulta su manejo.

El manejo de los pacientes con inhibidor

Dentro del propio tratamiento de la hemofilia, y por consecuente la aparición de los inhibidores; existe también un manejo concreto de los pacientes con inhibidor. Este comprende lo siguiente:

  • La inmunotolerancia (IT) es la única estrategia terapéutica demostrada exitosa para erradicar el inhibidor dirigido contra el factor VIII. Consiste en la administración de FVIII (en dosis y esquemas ajustados a determinadas características individuales del paciente) durante 9 a 33 meses. En más del 60 por ciento de los casos, se logra eliminar el inhibidor o que se mantenga en niveles bajos, lo que permite, en todos los casos, que el paciente vuelva a utilizar FVIII para el tratamiento de sus eventos o continúe en profilaxis. Una vez iniciado el tratamiento, no debe interrumpirse (sin indicación médica) y los controles de laboratorio se realizan en forma mensual hasta el final del tratamiento.
  • El tratamiento de las hemorragias en pacientes con inhibidor se realiza con agentes bypaseantes. Existen dos agentes bypaseantes disponibles: concentrado de complejo protrombínico activado (CCPa) y FVII activado recombinante (rFVIIa). Ambos productos son eficaces en controlar la mayoría de los eventos hemorrágicos. Existe variabilidad en la respuesta a los bypaseantes, y esta respuesta no puede predecirse ni medirse con las pruebas de coagulación disponibles. En algunos casos es necesario cambiar de concentrado para detener una hemorragia no controlada.
  • Se puede indicar profilaxis con los agentes bypaseantes en algunas ocasiones especiales (posteriormente a una hemorragia grave, a una cirugía, etcétera) durante un determinado período. También puede indicarse la profilaxis para disminuir la recurrencia de las hemartrosis. En todos los casos la decisión se ajusta al caso individual de un paciente con inhibidor.

Para conocer más sobre qué son los inhibidores en la hemofilia podéis consultar toda la información facilitada por la Federación Mundial de la Hemofilia.

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