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¿Qué es la profilaxis?

16 Mar 2021 | Diagnóstico y tratamientos

La hemofilia, la enfermedad provocada por la no correcta coagulación de la sangre, es un trastorno complejo. Para tratarla es necesario en todo momento una atención médica de calidad que ayude a prevenir los síntomas de mayor gravedad. En Portal Hemofilia ya hablamos de la terapia génica, uno de los tratamientos más novedosos para la hemofilia. También os hablamos de los llamados inhibidores, para centrarnos también en el tratamiento más genérico. Hoy queremos abarcar algo más concreto y os contamos qué es la profilaxis.

¿Qué es la profilaxis?

La profilaxis es un tratamiento que consiste en la infusión continua a largo plazo de concentrados de factor de coagu­lación para prevenir hemorragias espontáneas y la aparición de la artropatía hemofílica.

La idea de la profilaxis surgió a partir de la observación de que las personas con hemofilia leve o moderada (que tienen niveles de factor de coagulación de 1% o mayores) rara vez presentan hemorragias espontáneas. También tienen menos lesiones articulares que las personas que padecen hemofilia grave.

Los médicos consideraron que si eran capaces de mantener los niveles mínimos de factor alrededor del 1% mediante la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación, podrían reducir el riesgo de hemorragias y prevenir daños articulares.

Tipos de profilaxis

Existen tres tipos de profilaxis distintos:

  • Profilaxis primaria
Tratamiento regular continuo (mínimo de 45 semanas anuales) que comienza a aplicarse:
– luego de la primera/segunda hemartrosis, en ausencia de una enfermedad articular óseo-cartilaginosa,
– a partir de los 2 años si no ha ocurrido aún una hemartrosis,
– posterior a una hemorragia en SNC (en ausencia de las 2 situaciones previas).
  • Profilaxis secundaria
Tratamiento regular continuo que comienza a aplicarse después de que se hayan producido más de 2 hemartrosis o en presencia de daño articular.
  • Profilaxis intermitente
Tratamiento que se aplica para prevenir hemorragias durante períodos cortos (entre 1 a 6 meses) en las siguientes situaciones:
– posterior a hematomas musculares,
– pre y post cirugías ortopédicas (junto a la kinesioterapia),
– hemartrosis recurrentes en una misma articulación,
– post hemorragia grave

¿Cómo y cuándo se administra la dosis de profilaxis?

Idealmente, la profilaxis debe ser llevada a cabo en el domicilio. La administración del factor se realiza por vía endovenosa periférica a cargo de los padres (inicialmente) y/o del paciente, para lo cual es fundamental el adecuado entrenamiento. El mejor momento para la administración de la dosis es por la mañana (o antes de la actividad física más intensa). En casos en que sea imprescindible la colocación de un dispositivo venoso central, se preferirán los catéteres implantables. Las complicaciones comunes a los dispositivos son la infección, la trombosis y la falla mecánica. El catéter deberá ser removido tan pronto como se pueda utilizar la vía endovenosa periférica.

Las dosis a suministrar son las siguientes: FVIII: 20-40 UI/kg tres veces por semana; FIX: 30-50 UI/kg dos veces por semana. El esquema deberá ajustarse en forma individualizada. Se puede iniciar un esquema de una dosis por semana e ir escalando hasta administrar el esquema óptimo.

Evaluación y seguimiento

Los pacientes deben ser controlados clínicamente en forma periódica. Se realizarán análisis de coagulación (recuperación in vivo, antes y después de la dosis correspondiente de la profilaxis, y título de inhibidor). Se controlarán la presencia de hemorragias, la adherencia al tratamiento y las técnicas correctas de infusión del factor. Además deben ser evaluados por traumatología y kinesiología (al menos una vez por año). Todos los pacientes deben realizar actividad física para estimular el desarrollo psicomotriz normal y para promover el fortalecimiento de los músculos, el desarrollo del equilibrio y la coordinación.

¿Cuánto dura el tratamiento de la profilaxis?

La profilaxis continua debe realizarse hasta que los pacientes alcancen la madurez física (alrededor de los 18 años). Luego, se recomienda continuar la profilaxis ajustando esquema (dosis y frecuencia) basándonos en la frecuencia de hemorragias de cada paciente. Los pacientes que suspendan profilaxis luego de los 18 años deben ser cuidadosamente controlados. En caso de presencia de hemartrosis frecuentes, se debería restaurar el esquema de profilaxis con el objeto de prevenir artropatía y mantener la calidad de vida.

La profilaxis es además un tratamiento que se ajusta en forma individual y que implica el compromiso de padres y pacientes.

Para más información podéis consultar el documento facilitado por la Federación Mundial de Hemofilia.

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