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¿Qué es la PPT (Púrpura trombocitopénica trombótica)?

28 Dic 2020 | Causas y tipos

En Portal Hemofilia no paramos. Queremos mantenerte siempre al tanto de toda la información y el contenido divulgativo relacionado con la enfermedad y otras coagulopatías congénitas. Compartir contigo todas las iniciativas y visibilizar todas aquellos síndromes o derivados de la hemofilia desconocidos por la mayoría. En relación con esto último hoy en Portal Hemofilia queremos hablarte de uno de los más singulares. Hoy te explicamos qué es la PPT (Púrpura trombocitopénica trombótica).

¿Qué es la PPT (Púrpura trombocitopénica trombótica)?

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos; lo que provoca, a su vez, un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia). La PTT produce la destrucción plaquetaria inmunológica. Es decir, que diversos filamentos sueltos de plaquetas y fibrina se depositen en múltiples vasos pequeños, los cuales dañan las plaquetas y los eritrocitos que los atraviesan; lo que causa trombocitopenia y anemia significativa (anemia hemolítica microangiopática).

La PTT afecta muy severamente a determinados órganos que presentan trombos lisos de plaquetas-factor de Von Willebrand (VWF) localizados, fundamentalmente, en las uniones arteriocapilares, descritos como microangiopatía trombótica. El encéfalo, el tubo digestivo y los riñones son aquellos órganos con mayor probabilidad de verse afectados. Aunque la afectación renal a menudo está presente en la biopsia (si se realiza), la lesión renal aguda grave es inusual, a diferencia de lo que ocurre en el síndrome urémico hemolítico. Los trombos en los grandes vasos sanguíneos son también infrecuentes.

¿Cuáles son sus síntomas?

Ante todo hay que diferenciar entre los casos hereditarios y los casos adquiridos. En el caso de los casos hereditarios, a menudo se manifiestan en la lactancia y la primera infancia. En cuanto a los casos adquiridos, estos generalmente ocurren entre adultos. Los síntomas iniciales en ambos casos varían de leves y graduales a agudos y graves. Mientras que la anemia generalmente causa debilidad y fatiga; la trombocitopenia a menudo causa púrpura o sangrado.

Pueden observarse también manifestaciones de isquemia de distinta gravedad en múltiples órganos. Estas manifestaciones pueden ser: convulsiones y/o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico. Los síntomas y los signos de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico son indistinguibles, excepto que los síntomas neurológicos son menos frecuentes en el síndrome urémico hemolítico.

¿Cuál es su tratamiento?

La púrpura trombocitopénica trombótica no tratada es casi siempre letal. En cambio, con recambio de plasma, prácticamente 85% de los pacientes se recupera completamente. La plasmaféresis se inicia en forma urgente y se continúa diariamente hasta que remiten los signos de actividad de la enfermedad, indicado por un recuento de plaquetas normal, lo que puede demandar varios días o muchas semanas. Los adultos con PTT también suelen recibir corticosteroides y rituximab.

También es usual el uso de caplacizumab, una inmunoglobulina humanizada de dominio variable único anti-factor de von Willebrand; que inhibe la interacción entre multímetros y plaquetas inusualmente grandes del factor de von Willebrand. El caplacizumab puede acelerar la resolución de la trombocitopenia, pero puede también aumentar la tendencia al sangrado. Si bien puede reducir la necesidad de plasmaféresis, solo rara vez produce una remisión de la enfermedad; por lo que su papel en el tratamiento de la PTT no está totalmente claro.

La mayoría de los pacientes presentan solo un episodio de PTT. Sin embargo, se observan recaídas en alrededor del 40% de los que tienen una deficiencia importante de actividad de ADAMTS13 causada por un autoanticuerpo inhibidor.

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