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Hemofilia hereditaria y adquirida ¿cuáles son sus diferencias?

por | 20 Oct 2020 | Causas y tipos

Hablábamos anteriormente sobre qué es la hemofilia y cuáles son sus síntomas. Avanzábamos que esta es un trastorno hemorrágico que se trasmite de forma genética, entre padres e hijos. La trasmisión de la hemofilia se produce a través de la trasmisión genética, concretamente a través del cromosoma X en el que las madres son portadoras y los hombres padecen la enfermedad. No obstante, existe un tipo de hemofilia no hereditaria, la llamada hemofilia adquirida. Pese a no ser muy frecuente, suele ser de carácter muy grave. Hemofilia hereditaria y hemofilia adquirida ¿cuáles son sus diferencias?

¿Qué es la hemofilia hereditaria?

La hemofilia hereditaria es la hemofilia más común. Esta se trasmite de padres a hijos, ya que su origen posee un componente genético. Este origen reside en la alteración de los genes situados en el cromosoma X que se encargan de determinar como el organismo va a producir el factor VIII o IX de coagulación. Los cromosomas se encuentran en pares. En el caso de los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, en cambio las mujeres tienen 2 cromosomas X. Los cromosomas X son los que contienen los genes que tiene relación con los factores de coagulación.

Hay dos tipos de hemofilia hereditaria:

  • Hemofilia A: es el tipo de hemofilia más común. 1 de cada 10.000 hombres la padecen y se produce por una reducción en la cantidad del factor VIII de coagulación.
  • Hemofilia B: es la menos común, la padecen 1 de cada 32.000 hombres. Este tipo de hemofilia se debe a una falta del factor IX en el plasma de la sangre la cual provoca una dificultad en la coagulación de la sangre.

Síntomas de la hemofilia hereditaria

Los síntomas más característicos de la hemofilia genética son las hemorragias. Estas se pueden dar en diferentes partes del cuerpo y las hay de dos tipos:

  • Hemorragias internas: Se producen en el interior de los músculos y articulaciones. Se pueden dar en las fibras de los brazos y las piernas y también en los tobillos, rodillas o codos. Bajo la piel de los músculos suelen manifestarse como hematomas dada la acumulación de la sangre generada.
  • Hemorragias externas: Aparecen en heridas o en orificios como la nariz, los oídos o bocas y encías.

¿Qué es la hemofilia adquirida?

La hemofilia adquirida es un trastorno poco común que, al contrario que la hereditaria, es un tipo de enfermedad autoinmune que se manifiesta cuando es el propio organismo el que produce anticuerpos que agreden al factor de coagulación VIII.

Esta patología se produce tanto en hombres como en mujeres y su incidencia es aproximadamente de dos casos por cada millón de personas. Sin embargo, pese a ser menos común que la hemofilia hereditaria, sus síntomas y consecuencias son de carácter mucho más grave.

Enfermedades autoinmunitarias, reacciones a medicamentos, infecciones o incidencias en el parto suelen ser las causas por las que se produce la hemofilia adquirida. No obstante, el 50% de los casos aproximadamente se dan por causa desconocida.

Síntomas de la hemofilia adquirida

Algunos de los síntomas característicos de la hemofilia adquirida son:

  • Sangrado repentino, espontáneo y a menudo grave que se manifiesta a través de Hemorragias espontáneas en mucosas, músculos o piel.
  • Aparición de hematomas retroperitoneales (tejido de la pared abdominal) e intramusculares.
  • Púrpura cutánea extensa, provocado por la rotura de vasos sanguíneos.
  • Otros síntomas adicionales pueden incluir epistaxis, sangrado gastrointestinal y/o urogenital, melena y hematuria.

Diagnóstico y tratamiento de la hemofilia adquirida

Debido a la disparidad de causas, así como a la causa desconocida de las mismas, es muy difícil detectar la hemofilia adquirida. En esta enfermedad, pese a ser poco frecuente, es clave y determinante el diagnóstico precoz de la misma para poder evitar efectos irreversibles. Una vez detectada y diagnosticada, su tratamiento está sujeto a tres bases:

  • Control de la hemorragia para evitar complicaciones mucho más graves.
  • Determinar la causa subyacente por la cual se ha producido la hemofilia adquirida.
  • Administración de inmunosupresores para evitar a toda costa que el organismo vea afectado su factor de coagulación.

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