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Hemofilia, todo sobre sus síntomas

por | 18 Ago 2020 | Lo más leído, Signos y síntomas

La hemofilia es una enfermedad hereditaria que impide la correcta coagulación de la sangre y que tiene incidencia en 1 de cada 5.000 bebés varones. Debemos saber que la hemofilia del tipo A cuadruplica en número de pacientes a la hemofilia B y que aproximadamente el 50% de los pacientes sufren la forma grave de esta patología, que depende de los niveles de los factores de coagulación en la sangre.

Las hemorragias

Básicamente, la consecuencia directa de padecer hemofilia es la tendencia a las hemorragias, lo que puede dar lugar a síntomas que enumeraremos un poco más adelante, pero lo primero, es saber correctamente qué es una hemorragia. Las hay de 2 tipos:

  • Hemorragias internas: Se producen en el interior de los músculos y articulaciones. Se pueden dar en las fibras de los brazos y las piernas y también en los tobillos, rodillas o codos. Este tipo de hemorragias ocurren de forma más frecuente que las externas, sin embargo, no siempre se pueden identificar ya que muchas no se aprecian a simple vista.
  • Hemorragias externas: Aparecen en heridas o en orificios como la nariz, los oídos o la boca.

¿Cómo puedo saber si tengo hemofilia?

A continuación se detallan algunos de los síntomas concretos de la hemofilia.

Sangrado excesivo

Como hemos visto anteriormente, estos sangrados se pueden producir tanto a nivel interno como externo. El sangrado interno se puede identificar de las siguientes formas:

  • Aparición de sangre en la orina. Esto se produce por hemorragias en los riñones o en la vejiga.
  • Sangre en las heces. Se da por sangrado de los intestinos o el estómago.
  • Hematomas frecuentes en forma de moratones en la piel, que se producen por sangrados de los músculos.

En el caso de las hemorragias externas, estos son algunos de los síntomas que deben hacer que nos pongamos en contacto con un médico.

  • Sangrado de la boca por un corte o por la caída de un diente.
  • Sangrado de la nariz sin causa aparente.
  • Abundante sangrado después de un pequeño corte en el cuerpo.
  • Corte que vuelve a sangrar después de haber parado de hacerlo durante un tiempo corto.

Sangrado de las articulaciones

Cuando las articulaciones sufren hemorragias, en un principio, aparece una sensación de presión en la articulación que no es dolorosa y en la que no se producen signos visibles de sangrado. Posteriormente, la articulación se inflama, aumenta de temperatura al tacto y duele al estirarla o al doblarla.

El abultamiento se mantiene si la hemorragia continúa y con el tiempo se puede perder la movilidad en la articulación y el dolor puede llegar a ser intenso. Los sangrados constantes en las articulaciones también pueden provocar artritis, lo que puede dificultar la realización de actividades sencillas como caminar. Sin embargo, la hemofilia no parece afectar a las articulaciones de las manos, algo que sí suele ocurrir en algunos tipos de artritis.

Es importante recalcar esto: Si se recibe un tratamiento de forma rápida se puede evitar una lesión en la articulación.

Sangrado en el cerebro

Esta es una de las complicaciones más graves de la hemofilia. Se puede producir después de un simple golpe en la cabeza. Estos son algunos de los síntomas que pueden ser útiles para identificar un sangrado en el cerebro:

  • Dolor de cabeza intenso y prolongado, o rigidez o dolor en el cuello.
  • Vómitos o náuseas.
  • Somnolencia o alteraciones de la conducta.
  • Torpeza o debilidad repentina en las extremidades.
  • Visión doble.
  • Convulsiones.

El diagnóstico de la hemofilia y los grados de gravedad

Para el diagnóstico de la hemofilia se toma una muestra de sangre y se mide el grado de actividad de los factores de coagulación. La hemofilia A se diagnostica analizando el grado de actividad de coagulación del factor VIII mientras que para la hemofilia B se mide el grado de actividad del factor IX. Dependiendo del volumen de factor deficitario en el factor VIII o IX, se establecen los grados de gravedad de la hemofilia.

Nivel Porcentaje de actividad normal de factor en sangre Número de unidades internacionales (UI) por mililitro (ml) de sangre entera
Rango normal 50%-150% 0.50-1.5 IU
Hemofilia leve 5%-40% 0.05-0.40 IU
Hemofilia moderada 1%-5% 0.01-0.05 IU
Hemofilia severa Inferior al 1% Inferior al 0.01 IU

Los síntomas según la gravedad

Las manifestaciones de las hemorragias van en directa relación con la gravedad de cada caso de hemofilia. Por lo general, las personas con hemofilia leve solamente sufren sangrados después de lesiones importantes o de someterse a cirugías. Estos pacientes pueden no sufrir jamás un sangrado y, en muchos casos, desconocer durante toda su vida que tienen hemofilia.

Los pacientes con hemofilia moderada pueden sangrar durante mucho tiempo después de una operación quirúrgica, una lesión grave o tras tratamientos dentales. En su caso es poco frecuente que sangren sin un motivo evidente.

Por su parte, las personas que sufren hemofilia severa padecen sangrados de forma habitual en articulaciones y músculos y, si no están sometidos a un tratamiento de prevención, pueden sangrar una o dos veces a la semana. Las hemorragias se producen con frecuencia espontánea, es decir, sin un motivo aparente.

Las mujeres que son portadoras de hemofilia pueden realizar una prueba prenatal entre la novena y la undécima semana de embarazo mediante una muestra del velo coriónico o de una muestra de sangre fetal en una fase más avanzada (18 semanas o más). Estos diagnósticos se pueden realizar en un centro de tratamiento de hemofilia.

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