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Hemofilia adquirida en el postparto: una patología poco frecuente

por | 21 Dic 2020 | Sin categoría

Millones de mujeres en el mundo padecen enfermedades de corta o larga duración, atribuibles al embarazo, al parto o al puerperio. Aproximadamente el 10 % fallecen y muchas de las que sobreviven sufren lesiones y discapacidades, que en ocasiones acarrean consecuencias para toda la vida. Este es el caso de la llamada y desconocida morbilidad materna extremadamente grave (MMEG). Las pérdidas masivas de sangre después del parto se reconocen como la condición que con más frecuencia pone en peligro la vida de la mujer. Sus causas son variadas y graves, y así lo son también sus consecuencias. Entre estas últimas se encuentra aquella de la que te hablamos hoy en Portal Hemofilia. Se trata de la hemofilia adquirida en el postparto, una entidad infrecuente.

¿Qué es la morbilidad materna extremadamente grave (MMEG)?

El llamado MMEG es la complicación que ocurre durante el embarazo, el parto y el puerperio; que pone en riesgo la vida de la mujer y que requiere de una atención inmediata con el fin de evitar la muerte. Y es que las pérdidas masivas de sangre después del parto se reconocen como la condición que con más frecuencia pone en peligro la vida de la mujer. Como introducíamos al principio, sus son variadas y sus consecuencias realmente graves. De ahí que el MMEG constituya verdaderas emergencias que requieren de un manejo dinámico y cuidadoso.

Existen diversos factores de riesgo que predisponen a la hemorragia post parto, dentro de los cuales factores de riesgo se encuentran las enfermedades hematológicas, entre los que se reconocen: la hemofilia, la enfermedad de Von Willebrand; y los defectos de las funciones plaquetarias. Raramente pueden encontrarse también las deficiencias de los factores VIII, IX y XI de la coagulación; y trastornos de la coagulación como son: la disfibrinogenemia, la hipofibrinogenemia, el déficit de protrombina y de los factores V, VII, X y XII.

¿Qué es la hemofilia adquirida?

La hemofilia adquirida es un trastorno autoinmune que resulta, precisamente, de la aparición de un anticuerpo anti factor VIII. Se presenta con sangrado severo en un individuo sin antecedentes previo de sangrado. El sangrado puede poner en peligro la vida del paciente o afectar la viabilidad de alguno de los miembros. Es una patología poco frecuente, afecta a 1-2 casos por millón de habitantes. La incidencia aumenta con la edad, a partir de los 85 años se presenta en 14,7 millón/año y el grupo de menor edad corresponde a mujeres que desarrollan el factor inhibidor periparto, que es el que nos importa hoy aquí.

Los inhibidores que aparecen en relación con el embarazo son más frecuentes en los primeros cuatro meses postparto y hasta un año después, aunque también hay casos anteparto. Pueden presentar remisión espontánea. Los anticuerpos son Ig G policlonales, predominantemente Ig G1 e Ig G4. Reaccionan con los dominios A2, A3 y C3 del factor VII y bloquean la interacción del factor VII con el factor IX, los fosfolípidos y el VWF. El sangrado es severo, hay hematomas musculares, retroperitoneales pero no hemartrosis a diferencia de la hemofilia hereditaria.

Diagnóstico y tratamiento de una patología poco frecuente

Pese a que el retraso en el diagnóstico puede ser fatal, la HAA posparto presenta buena respuesta al tratamiento procoagulante e inmunosupresor, siendo de mejor pronóstico que otras causas de hemofilia A. Por esta razón, ante síntomas como metrorragia incoercible sin causa obstétrica que lo justifique y signos como pruebas de coagulación alteradas, debemos sospechar esta enfermedad y realizar las pruebas diagnósticas de confirmación para instaurar sin demora el tratamiento sintomático y etiológico.

En cuanto al tratamiento se refiere, las bases de este son la corrección del trastorno de la hemostasia y eliminar el inhibidor, para lo cual se utilizan esteroides y otras drogas inmunosupresoras (ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina). La hemofilia adquirida en el postparto: una entidad infrecuente, recibe un tratamiento recomendado muy específico, ya que para controlar el sangrado se utilizan agentes de puenteo (productos que sortean el efecto inhibidor), factor VIII recombinante activado o concentrado de complejo de protrombina activada y medicación inmunosupresora para erradicar el anticuerpo.

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